《临床神经外科杂志》
神经外科：7岁男孩竟长着一个“尾巴”
来源：临床神经外科杂志 【在线投稿】 栏目：综合新闻 时间：2022-02-22 7岁的小凯（化名）坐在床上沉默的滑动着手机，没有同龄男孩活泼好动，谁也不会想到他是一个“特别”的孩子：他的屁股上长了一个2厘米的“小尾巴”。当他下地独立行走时，你会发现小小年龄的他右下肢有跛行；医护人员测量发现小凯右腿比左腿明显短了两厘米，右小腿腿围比左小腿腿围小了近4厘米，右足底比左足底短了3cm.呈现双下肢不等长，右下肢较左下肢细小，右足内翻、内旋的现象。
原本小凯也是一个活泼好动的孩子，小时候懵懂无知，看不懂别人异样的眼光，随着年龄的增长，小凯慢慢害怕周围异样的眼光，害怕让别人看到他的“小尾巴”，害怕听到嘲笑的话语，上学后他不敢去上厕所，经常是穿着湿漉漉的裤子上完一天的课程再等待妈妈接回家。出生时小凯屁股上面就有个“小尾巴”，当时也曾求医，得到的答案都是新生儿期不是最佳手术时期。家长慢慢忽视了。随着小凯年龄的增长，开始出现了临床表现，双下肢行走越来越不好看，双脚开始出现畸形，而且越来越严重，并有了大小便不熟控制的现象，小凯家人经四处咨询后，带着小凯来到湖南省儿童医院就医，来看看如何治疗走路难看和大小便的问题。
神经外科主任吴水华面诊后告诉小凯妈妈，小凯得的是一种先天性的神经系统疾病，学名叫“脊髓栓系综合征”。那何谓“脊髓栓系综合征”？简单的说就是脊髓马尾神经被栓住了，就像奔跑的骏马被绳索系住，不能随意驰骋。被栓住的脊髓失去了活动度和自由生长发育的空间，造成脊髓张力异常增加，在逐渐牵拉的过程中脊髓神经根的弹性逐渐消失，由此引发一系列神经功能缺失的临床症状和体征。小凯现在就因为脊髓栓系出现了双下肢严重畸形，排尿、排便功能障碍等一系列症状，需要及时手术治疗解除脊髓栓系，不然小凯的症状会更加严重，乃至以后可能需要在轮椅上生活。
小凯入院后，神经外科专家们进行术前讨论。小凯的脊髓内长了一个巨大的脂肪瘤，就是它将脊髓“拴住了”，几十根如豆腐般脆弱又如发丝般细小的神经，被韧如橡胶的脂肪瘤包裹，需要在不损伤脊髓神经的前提下尽可能的切除脂肪瘤，才能松解脊髓栓系。经过专家团队讨论，大家一直认为本次手术难度很高，需要仔细辨认并保护每一根神经。手术时间长，需要在神经电生理医生的配合下尽可能切除脂肪瘤，彻底松解栓系。
2月17日，吴水华团队给小凯进行了手术治疗。术中利用神经电生理监测设备仔细辨别神经与脂肪瘤，在切除脂肪瘤、松解栓系的同时，尽量避免神经损伤。手术历时10小时，脂肪瘤达到近全切除，脊髓栓系的到完全松解。小凯术后麻醉苏醒后安返病房，双下肢活动自如，感觉正常。
脊髓栓系综合征多由神经管发育缺陷引起。总体发病率较高约1~3/1000。常发生在妊娠的18-28天，这是神经发育的黄金时间。大量研究表明，该时期孕妇体内叶酸的缺乏与新生儿神经管畸形发病呈正相关。吴水华提醒，孕前3个月要开始规律服用叶酸；不抽烟喝酒、不随意滥用药物等，定期做好产前检查，四维彩超发现体表有肿块之类可考虑做胎儿核磁共振。 如果发现宝宝背部正中，屁股上有尾状物，小肿块、小凹陷、毛发应警惕先天性脊髓栓系，如发现孩子在成长过程中出现大小便异常，如遗尿、粪污；双下肢行走、活动异常，及时去医院就诊排除是否有脊髓栓系综合征，避免误诊漏诊，及时处理，防止病情延误，确诊后要尽早手术治疗。
湖南省儿童医院神经外科每年治疗复杂性脂肪瘤性脊髓栓系综合征百余例，手术后患儿的神经功能得到了不同程度的改善。湖南省儿童医院神经外科将神经电生理监测作为神经管畸形手术的常规监测手段。其已成为临床手术中检测神经功能完整性，减少神经损伤，提高手术质量的一个不可缺少的重要组成部分。神经电生理医生伍添医生介绍，神经系统监测的目的就是要尽可能早地发现和辨明由于手术造成的神经损害，并迅速纠正，避免永久性的神经损伤。这项技术的常规开展标志着湖南省儿童医院神经外科又向前迈进了一大步。
编辑：李雅雯
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