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蓝十字脑科 | 女子颅内起“马蜂窝” 神经外科侯

来源:临床神经外科杂志 【在线投稿】 栏目:综合新闻 时间:2021-12-01

  海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,外观多呈暗红色,剖面呈海绵状或者蜂窝状。发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。

  颅内海绵状血管瘤“三宗罪”

  上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区侯增欣主任表示:虽然海绵状血管瘤不是真正的肿瘤,但是也会“长大”。

  与胶质瘤等常见颅内原发性肿瘤不同的是,后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大,而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞,它的长大是由于畸形的静脉血管反复出血,每次出血都有血块没有完全吸收,形成了新的纤维化,就象泥沙一样反复沉积,导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。

  海绵状血管瘤因发生位置的不同,导致的临床症状和危害程度也有所差异。

  当它破裂出血后,比较典型的表现症状有:

  一、癫痫发作:

  癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状,发作的类型多种多样,与病灶位置有一定关系。病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化,而成为致痫灶。

  二、头痛症状:

  海绵状血管瘤在出血后一般有头痛症状。

  三、局灶性神经功能缺失症状:

  与病灶的位置密切相关。位于脑干者,可出现偏瘫等症状;位于运动功能区者,可造成对侧面瘫或上下肢无力;位于枕叶视觉皮层区者,可造成视野缺损;位于海绵窦者,可造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

  侯增欣主任补充道,海绵状血管瘤起病隐匿,如果不破裂出血,可能毫无症状。临床上,约有15%的患者是在无明显症状表现的情况下,偶然就医检查才发现的。

  症状轻微的患者,很容易忽视病情,但症状严重的(如位于脑干部位),极有可能因出血造成昏迷,甚至死亡。

  头痛失眠 MRI见左颞叶病灶

  林女士,46岁,一年前左侧头部出现无诱因胀痛,由于程度并不严重而未加重视。其后,原本睡眠正常的她开始失眠,有时甚至彻夜难眠。林女士自述,曾尝试过中医调理头痛、失眠,但收效甚微。

  近期,头痛进行性加重,林女士去当地医院就诊,MRI检查提示:左侧颞叶凸面异常信号结节灶,提示海绵状血管瘤可能性大,建议手术。经慎重选择,以及亲友推荐,林女士来到了上海蓝十字脑科医院。

  医院神经外科6A病区侯增欣主任团队为林女士完善相关检查,头颅磁共振显示:左侧颞叶见类圆形局灶性异常信号灶,约1.5*1.7*1.2cm。灶心“蜂窝状”,灶内微量出血(亚急性期)。

  高难手术顺利完成

  颞叶位于外侧裂下方,负责处理听觉信息,也与记忆和情感有关。发生于该部位的病变容易导致患者癫痫发作,还可出现记忆、言语障碍等。

  虽然患者手术指征明确,但由于病灶位于脑重要功能区,术中需尽量避免损伤正常脑组织,防止出血,使手术难度大大增加。经过审慎评估,不断完善手术方案,并告知风险、经家属签字同意后,侯增欣主任为林女士施行了切除手术。

  术中可见,瘤体在颞叶底部以上约1cm,切开脑皮质,逐步分离脑组织,可见暴露的血管瘤组织呈暗红色蜂窝状,质地柔韧,病灶黄染(含铁血黄素沉积所致),与周围脑组织有血管相连,边界清楚。

  侯增欣主任借助蔡司显微镜(双荧光),完整切除了海绵状血管瘤,瘤床无活动性出血,未损伤周围重要神经和血管,手术圆满成功。

  术后,患者头部胀痛明显缓解,睡眠状况恢复良好。术后病理再次明确为颅内海绵状血管瘤。


▲侯主任查房,患者恢复情况良好

  侯增欣主任表示,随着影像检查技术的进步,颅内海绵状血管瘤的诊断也愈发快速准确。因脑海绵状血管瘤在核磁共振成像(MRI)上有特征性的改变,因此往往依照MRI便可明确诊断。

  一般而言,对于表浅的病灶,曾有过出血史并反复少量出血、伴发癫痫或发生癫痫风险较大、有明显占位效应的,应考虑进行手术切除。

  当海绵状血管瘤位于功能区或脑干,有症状而不能实施手术切除者,可行立体定向放射外科治疗(伽玛刀治疗),降低再出血的几率。